Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)

En concreto, el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es un defecto de corazón de un solo ventrículo. Aunque estas afecciones son poco frecuentes, representan casi una cuarta parte de todas las cirugías pediátricas de corazón que realizamos en Duke. Nuestro programa de ventrículo único es el primero de su tipo en North Carolina.

Una vez que se confirma el diagnóstico de HLHS, el equipo de atención de su hijo comienza de inmediato a elaborar un plan de tratamiento para HLHS desde el nacimiento y en adelante. El equipo de expertos de Duke incluye cirujanos de corazón pediátricos y adultos, cardiólogos, cardiólogos intervencionistas, expertos en cuidados críticos e intensivos, anestesiólogos y muchos otros especialistas.

Medicamentos
Afortunadamente, cada niño nace con conexiones adicionales entre los lados izquierdo y derecho del corazón que se cierran naturalmente unos días después del nacimiento. Para los bebés nacidos con HLHS, el medicamento mantiene esas conexiones abiertas por más tiempo, hasta que su hijo esté listo para la cirugía de corazón, para que la sangre pueda circular.

Cirugía HLHS
Es probable que el niño necesite una o más operaciones durante los primeros años de vida. Una serie de tres operaciones de SCIH que, en conjunto, se denominan "paliación de ventrículo único", esencialmente reconfiguran el corazón por etapas.

1. Norwood: Esta primera intervención generalmente se realiza dentro de las dos primeras semanas después del nacimiento. Los cirujanos establecen nuevas conexiones en el corazón para que pueda bombear sangre tanto a los pulmones como al cuerpo. Nuestros cirujanos de corazón pediátricos pioneros en una nueva técnica para la operación de Norwood que reduce el riesgo, aumenta la supervivencia del paciente de menos del 88% a más del 97%, y es mejor tolerada por recién nacidos.

2. Glenn: Generalmente se realiza cuando el bebé tiene entre cuatro y seis meses de edad, este procedimiento modifica la anatomía del corazón. El objetivo es disminuir la carga de trabajo del ventrículo derecho.
    
3. Fontan: Esta operación se lleva a cabo cuando su hijo es un poco mayor (generalmente entre los 18 meses y tres años) y puede tolerarla mejor. El procedimiento crea caminos más eficientes para que la sangre oxigenada y no oxigenada fluya por todo el cuerpo. El Programa Fontan de Duke Children's Hospital and Health Center , el único en Carolina del Norte y uno de los pocos en los Estados Unidos, ofrece atención avanzada a pacientes que se han sometido al procedimiento de Fontan para ayudar a que el niño se mantenga saludable a medida que crece.

Estudios de imágenes después del parto
Los médicos pueden solicitar pruebas adicionales para obtener más información sobre la afección de su hijo después del nacimiento. Los ecocardiogramas, electrocardiogramas y resonancias magnéticas cardíacas no requieren sedación y causan poca o ninguna molestia. Los niños suelen estar sedados para realizar un cateterismo cardíaco.

• Ecocardiograma: Un ultrasonido especial captura imágenes en movimiento del corazón de su hijo para determinar las dimensiones de las cavidades, la forma, las estructuras valvulares y la función en general.
• Electrocardiograma: Se colocan electrodos pequeños en la piel para registrar la actividad eléctrica del corazón. 
• Resonancia magnética cardíaca: Ondas de radio, imanes y una computadora crean imágenes fijas y en movimiento de la estructura general del corazón, la función del músculo cardíaco y los vasos sanguíneos de su hijo.
• Cateterismo cardíaco: Se inserta un tubo pequeño y flexible llamado catéter en un vaso sanguíneo grande y se guía hasta el corazón para observar sus estructuras desde el interior. Es posible inyectar un medio de contraste y tomar radiografías para capturar imágenes detalladas del corazón y los vasos sanguíneos de la persona menor.