El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es el tipo más común de defecto de corazón de un solo ventrículo. Aunque estas afecciones son poco frecuentes, representan casi una cuarta parte de las operaciones de corazón pediátrico que realizamos en Duke. Nuestro programa de ventrículo único es el primero de su tipo en Carolina del Norte.
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un tipo de defecto del corazón de un solo ventrículo. En un niño con SCIH, la cavidad de bombeo izquierda del corazón (ventrículo izquierdo) y las válvulas asociadas (válvulas mitral y aórtica) son pequeñas y están poco desarrolladas. Esta combinación dificulta que el lado izquierdo del corazón bombee sangre oxigenada al cuerpo.
Los defectos congénitos complejos del corazón, como el SCIH, requieren una vida de atención altamente especializada y coordinada que, por lo general, comienza antes del nacimiento. Sabemos que desea la mejor atención para su hijo, y nosotros también. Los médicos del corazón pediátrico, cirujanos y otros especialistas de Duke son reconocidos por su experiencia y técnicas innovadoras que contribuyen a una atención compasiva y de alta calidad para su pequeño.
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Acerca de la atención de HLHS en Duke
tratamientos de HLHS
Una vez que se confirma el diagnóstico de HLHS, el equipo de atención de su hijo comienza inmediatamente a trabajar con usted para crear un plan de tratamiento de HLHS personalizado para el nacimiento y más allá. El equipo de expertos de Duke incluye cirujanos pediátricos de corazón, cardiólogos, cardiólogos intervencionistas, expertos en cuidados críticos e intensivos, anestesiólogos y muchos otros especialistas.
Cuidados para recién nacidos
Los recién nacidos con SCIH son atendidos en nuestra unidad especializada de cuidados intensivos neonatales de cardiología. Una infusión intravenosa de un medicamento llamado prostaglandina ayuda a mantener abierta una conexión a los vasos sanguíneos (el ductus arterioso persistente) que normalmente se cierra poco después del nacimiento. Esto permite que la sangre del lado derecho del corazón circule hacia el cuerpo.
Cirugía HLHS
Los niños con SCIH suelen necesitar varias operaciones durante sus primeros años de vida. Esta serie gradual de cirugías, denominada "paliación de ventrículo único", reorganiza las tuberías del corazón para que el ventrículo derecho pueda realizar efectivamente el trabajo de dos ventrículos.
- Operación de Norwood: Esta primera operación suele tener lugar dentro de las dos primeras semanas después del nacimiento. Los cirujanos realizan nuevas conexiones en el corazón para que pueda bombear sangre simultáneamente a los pulmones y al cuerpo. Nuestros cirujanos pediátricos del corazón fueron pioneros en una nueva técnica para la operación de Norwood que reduce el riesgo, aumenta la supervivencia del paciente de menos del 88% a más del 97% y es mejor tolerada por los recién nacidos.
- Operación Glenn: Esta operación, que generalmente se realiza cuando el bebé tiene entre cuatro y seis meses de edad, cambia la fuente de flujo sanguíneo a los pulmones, reduce la carga de trabajo en el ventrículo derecho y mejora la eficiencia del corazón.
- Operación de Fontan: Esta operación, que generalmente se realiza cuando el menor tiene entre dos y cuatro años, modifica aún más la fuente de flujo sanguíneo a los pulmones. La operación de Fontan dirige toda la sangre venosa que regresa del cuerpo directamente a los pulmones. Esto aumenta el oxígeno en la sangre a niveles casi normales. El Programa Fontan de Duke Children's Hospital and Health Center ofrece atención avanzada a quienes se han sometido al procedimiento de Fontan para ayudar a que sus hijos se mantengan saludables a medida que crecen.
Nuestras ubicaciones
La cirugía cardíaca pediátrica se realiza en Duke University Hospital. Las citas prequirúrgicas y posquirúrgicas pueden realizarse en Duke Children's Health Center o en otras clínicas de la región.
Pruebas para el HLHS
Imágenes fetales
Los defectos cardíacos como el SCIH suelen descubrirse antes del nacimiento durante un ultrasonido de rutina en el segundo trimestre y luego se confirman con estudios de imágenes avanzados, como el ultrasonido fetal dirigido, la ecocardiografía fetal y la resonancia magnética. Estas tecnologías crean imágenes detalladas para mostrar la estructura y el funcionamiento del corazón de su niño.
Estudios de imágenes después del parto
Los médicos pueden solicitar pruebas adicionales para obtener más información sobre la afección de su hijo después del nacimiento. Los ecocardiogramas, electrocardiogramas y resonancias magnéticas cardíacas no requieren sedación y causan poca o ninguna molestia. Los niños suelen estar sedados para realizar un cateterismo cardíaco.
- Ecocardiograma: Un ultrasonido especial captura imágenes en movimiento del corazón de su hijo para determinar las dimensiones de las cavidades, la forma, las estructuras valvulares y la función en general.
- Electrocardiograma: Se colocan electrodos pequeños en la piel para registrar la actividad eléctrica del corazón.
- Resonancia magnética cardíaca: ondas de radio, imanes y una computadora crean imágenes fijas y en movimiento de la estructura general del corazón, la función del músculo del corazón y los vasos sanguíneos de su menor.
- Cateterismo cardíaco: Se inserta un tubo pequeño y flexible llamado catéter en un vaso sanguíneo grande y se guía hasta el corazón para observar sus estructuras desde el interior. Es posible que se inyecte un medio de contraste y se tomen radiografías para capturar imágenes detalladas del corazón y los vasos sanguíneos de su hijo.
Número 3 en el país y número 1 in NC para cardiología pediátrica y cirugía cardíaca
Duke Children's es reconocido como el programa n.º 3 en cardiología pediátrica del país y el mejor en North Carolina por U.S. News & World Report.
Esta página se sometió a una revisión médica el 06/17/2026 a cargo de