Malformación de Chiari

Las malformaciones de chiari son defectos estructurales que afectan el tejido en el tronco encefálico, el cerebelo (área del cerebro en la parte posterior del cráneo) y la médula espinal. Pueden causar síntomas que van desde dolores de cabeza y dolor de cuello hasta problemas con el sueño y la deglución. 

Tipos de malformaciones de chiari
Las malformaciones de chiari se pueden categorizar en diferentes tipos, siendo la malformación de chiari tipo I la más común. 

Los síntomas de tipo I pueden desarrollarse durante la infancia, la adolescencia o incluso en la adultez. Con malformación de chiari tipo I, el cerebro sobresale a través de una abertura en la base del cráneo, ejerciendo presión sobre el cerebro y la médula espinal. Esto puede bloquear el flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR), causando hidrocefalia (acumulación de líquido en el cerebro) o un quiste (un quiste lleno de líquido dentro de la médula espinal). Un quiste puede provocar entumecimiento, hormigueo, debilidad, dolor de espalda o de extremidades, escoliosis o cambios en la función intestinal o de la vejiga. 

El tipo II generalmente afecta a niños que nacen con espina bífida, específicamente a infantes con mielomeningocele, un tejido de la médula espinal que protruye a través de una abertura en la columna vertebral.

El tipo III es una forma rara y muy grave de malformación de chiari. Algunas partes del cerebro pueden protruir o herniarse a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. 

El tipo IV es muy raro. En este tipo, parte del cerebro está subdesarrollada o ausente.

Neurocirujanos de Duke combinan evaluación clínica con pruebas avanzadas para diagnosticar y comprender mejor la afección de usted o de su hijo. Tomamos el tiempo para escuchar y comprender historia clínica, síntomas, tratamientos anteriores y su impacto en calidad de vida.

Examen físico y neurológico
El médico realizará un examen físico y neurológico exhaustivo para identificar signos y síntomas.

Estudios de imágenes
Su médico puede recomendar estudios de imágenes, como resonancia magnética o tomografía computarizada, para confirmar diagnóstico o evaluar cambios a lo largo del tiempo. Otras imágenes, como radiografías, pueden ser beneficiosas si hay afecciones médicas asociadas, como escoliosis. 

Cirugía de derivación
A menudo, los síntomas de malformación de chiari tipo II pueden aliviarse mediante la colocación quirúrgica de una derivación, un dispositivo que ayuda a desviar el exceso de líquido del cerebro debido a hidrocefalia. Un shunt consiste en dos tubos largos y flexibles (catéteres) y una válvula que los conecta para regular el flujo de líquido. Un extremo de la derivación se coloca en el área cerebral donde se acumula líquido. El otro extremo drena el líquido a otra área del cuerpo, como el abdomen, donde se puede absorber el líquido en exceso. Una derivación que ya no funciona puede agravar los síntomas de la malformación de chiari. En este caso, reparar la derivación puede ser todo lo que se necesita.

Cirugía de descompresión
Cuando los síntomas se vuelven severos y afectan la función, la cirugía de descompresión puede ser la mejor opción. Durante este procedimiento, se retira una pequeña área de hueso en la parte posterior del cráneo para crear más espacio alrededor del cerebro inferior y la columna vertebral superior. Esto alivia la presión en el tronco encefálico y la médula espinal. Según la afección y las circunstancias, su especialista en neurocirugía puede considerar también abrir la duramadre (una membrana que rodea el cerebro y la médula espinal), abrir la membrana aracnoidea para restaurar el flujo del líquido cefalorraquídeo e insertar un parche para expandir aún más el espacio. El objetivo de la cirugía de descompresión es restablecer el flujo normal de LCR, reducir el tamaño de la siringe (si está presente) y mejorar la calidad de vida. El tamaño exacto de la descompresión está adaptado específicamente para usted.

Cirugía de siringomielia (Syrinx)
Si tiene un syrinx (esta afección se denomina siringomielia), dependiendo de su tamaño y de los síntomas, puede estar indicada una cirugía de descompresión. En raras ocasiones, la cirugía puede no resolver el syrinx y pueden ser necesarias otras intervenciones.