Malformación de Chiari

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Los expertos de Duke identifican y tratan malformaciones de chiari para ayudar a manejar los síntomas y evitar su progresión. Las malformaciones de chiari, cuando el tejido cerebral se extiende hacia el conducto raquídeo, pueden diagnosticarse a cualquier edad, desde la infancia (a veces incluso antes del nacimiento) hasta la edad adulta. Nuestros neurocirujanos pediátricos y de adultos colaboran con especialistas de Duke para atender a personas con malformaciones de chiari, especialmente si usted o su hijo tienen otras afecciones médicas asociadas.

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Acerca de malformaciones de chiari

Las malformaciones de chiari son defectos estructurales que afectan el tejido en el tronco encefálico, el cerebelo (área del cerebro en la parte posterior del cráneo) y la médula espinal. Pueden causar síntomas que van desde dolores de cabeza y dolor de cuello hasta problemas con el sueño y la deglución. 

Tipos de malformaciones de chiari
Las malformaciones de chiari se pueden categorizar en diferentes tipos, siendo la malformación de chiari tipo I la más común. 

Los síntomas de tipo I pueden desarrollarse durante la infancia, la adolescencia o incluso en la adultez. Con malformación de chiari tipo I, el cerebro sobresale a través de una abertura en la base del cráneo, ejerciendo presión sobre el cerebro y la médula espinal. Esto puede bloquear el flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR), causando hidrocefalia (acumulación de líquido en el cerebro) o un quiste (un quiste lleno de líquido dentro de la médula espinal). Un quiste puede provocar entumecimiento, hormigueo, debilidad, dolor de espalda o de extremidades, escoliosis o cambios en la función intestinal o de la vejiga. 

El tipo II generalmente afecta a niños que nacen con espina bífida, específicamente a infantes con mielomeningocele, un tejido de la médula espinal que protruye a través de una abertura en la columna vertebral.

El tipo III es una forma rara y muy grave de malformación de chiari. Algunas partes del cerebro pueden protruir o herniarse a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. 

El tipo IV es muy raro. En este tipo, parte del cerebro está subdesarrollada o ausente.

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Diagnóstico de malformaciones de chiari

Neurocirujanos de Duke combinan evaluación clínica con pruebas avanzadas para diagnosticar y comprender mejor la afección de usted o de su hijo. Tomamos el tiempo para escuchar y comprender historia clínica, síntomas, tratamientos anteriores y su impacto en calidad de vida.

Examen físico y neurológico
El médico realizará un examen físico y neurológico exhaustivo para identificar signos y síntomas.

Estudios de imágenes
Su médico puede recomendar estudios de imágenes, como resonancia magnética o tomografía computarizada, para confirmar diagnóstico o evaluar cambios a lo largo del tiempo. Otras imágenes, como radiografías, pueden ser beneficiosas si hay afecciones médicas asociadas, como escoliosis. 

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Tratamientos para malformaciones de chiari

Neurocirujanos colaboran con neurólogos, especialistas en medicina del sueño, terapeutas (físicos, ocupacionales y del habla), neurooftalmólogos, neurorradiólogos, especialistas en medicina para el dolor y otros profesionales para brindar la mejor atención a usted o a su hijo. 

Monitoreo

Para personas con síntomas menos graves, se puede recomendar el monitoreo de la malformación de chiari a lo largo del tiempo. En adultos, esto generalmente implica hacer un seguimiento de los síntomas y notificar a nuestro equipo si surgen preocupaciones. En la niñez, esto puede significar la repetición periódica de estudios de imágenes a medida que crecen. En niños más pequeños, una malformación de chiari puede mejorar por sí sola sin cirugía.

Medicamentos para el dolor de cabeza

Los medicamentos pueden ayudar a manejar el dolor de cabeza. 

ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV)

Para personas que tienen hidrocefalia o ventrículos agrandados (estructuras abiertas en el cerebro que contienen líquido cefalorraquídeo) relacionados con malformación de chiari, la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo crea una ruta alternativa para que el líquido cefalorraquídeo circule en el cerebro. La ETV es menos invasiva que colocar una derivación o someterse a cirugía tradicional de descompresión de Chiari, porque los cirujanos crean una abertura muy pequeña en el cráneo y utilizan un endoscopio, un tubo delgado y hueco con una cámara de alta resolución en el extremo, para llegar a áreas profundas dentro del cerebro. Los cirujanos realizan una pequeña apertura en la base del tercer ventrículo para desviar el líquido cefalorraquídeo hacia un espacio debajo del cerebro. Dado que este procedimiento es mínimamente invasivo, es posible que usted o su hijo puedan regresar a casa en tan solo 24 horas después del procedimiento.

Cirugía de derivación
A menudo, los síntomas de malformación de chiari tipo II pueden aliviarse mediante la colocación quirúrgica de una derivación, un dispositivo que ayuda a desviar el exceso de líquido del cerebro debido a hidrocefalia. Un shunt consiste en dos tubos largos y flexibles (catéteres) y una válvula que los conecta para regular el flujo de líquido. Un extremo de la derivación se coloca en el área cerebral donde se acumula líquido. El otro extremo drena el líquido a otra área del cuerpo donde el exceso de líquido puede ser absorbido. Una derivación que ya no funciona puede agravar los síntomas de la malformación de chiari. En este caso, reparar la derivación puede ser todo lo que se necesita.

Cirugía de descompresión
Cuando los síntomas se vuelven severos y afectan la función, la cirugía de descompresión puede ser la mejor opción. Durante este procedimiento, se retira una pequeña área de hueso en la parte posterior del cráneo para crear más espacio alrededor del cerebro inferior y la columna vertebral superior. Esto alivia la presión en el tronco encefálico y la médula espinal. Según la afección y las circunstancias, su especialista en neurocirugía puede considerar también abrir la duramadre (una membrana que rodea el cerebro y la médula espinal), abrir la membrana aracnoidea para restaurar el flujo del líquido cefalorraquídeo e insertar un parche para expandir aún más el espacio. El objetivo de la cirugía de descompresión es restablecer el flujo normal de LCR, reducir el tamaño de la siringe (si está presente) y mejorar la calidad de vida.

Cirugía de siringomielia (Syrinx)
Si tiene un syrinx (esta afección se denomina siringomielia), dependiendo de su tamaño y de los síntomas, puede estar indicada una cirugía de descompresión. En raras ocasiones, la cirugía puede no resolver el syrinx y pueden ser necesarias otras intervenciones. 

El mejor hospital de neurología y neurocirugía en NC

El lugar donde recibe atención es importante. En el hospital de la Universidad de Duke, nos enorgullecemos de nuestro equipo y de la excepcional atención que brindan. Ellos son la razón por la cual nuestro programa de neurología y neurocirugía está clasificado a nivel nacional, y es el programa mejor clasificado en North Carolina según U.S. News & World Report para 2024-2025.

Por qué elegir a Duke

Expertise reconocida
El programa de malformación de chiari de Duke es uno de los pocos en los EE. UU. que combina un enfoque de equipo, atención integral y experiencia reconocida a nivel nacional para ofrecer atención de la más alta calidad. Desde el diagnóstico hasta el tratamiento, usted o su hijo recibirán atención de especialistas que están contribuyendo a la comprensión global de las malformaciones de chiari.

Mejora de la atención en malformación de chiari
Investigadores de Duke comparten conocimientos y trabajan para mejorar el tratamiento de malformación de chiari. Los genetistas recibieron financiamiento de los National Institutes of Health para investigar los factores hereditarios de las malformaciones de chiari tipo I. También participamos en sociedades nacionales, fundaciones e investigaciones clínicas para educar, diagnosticar y tratar de manera más efectiva a personas con esta afección. 

Esta página se sometió a una revisión médica el 06/02/2023 a cargo de