¿Qué es la fibrosis quística?
Las personas que nacen con fibrosis quística se enfrentan a una serie de problemas graves de salud, como dificultad para respirar, daños pulmonares y crecimiento deficiente, además de tener una menor esperanza de vida. En la actualidad, no existe una cura para esta enfermedad, pero con unos nuevos medicamentos prometedores, llamados moduladores CFTR, se está ayudando a las personas con fibrosis quística a mejorar su función pulmonar, su crecimiento y su salud en general. A continuación, Shatha Yousef, MD, neumóloga pediátrica de Duke Health, explica los síntomas de la enfermedad, sus efectos a largo plazo y los nuevos tratamientos que están cambiando la vida de las personas que la padecen.
Tener una vida activa con fibrosis quística
Zoey Dula nació con fibrosis quística y pasó sus primeros años enferma, entrando y saliendo de hospitales. Hace décadas, los niños como Zoey no llegaban a vivir un año. En la actualidad, gracias a un nuevo medicamento llamado Trikafta, un modulador de la fibrosis quística, Zoey está preparada para llevar una vida activa y plena. A diferencia de lo que ocurre con otros tratamientos, este nuevo fármaco se dirige a la causa raíz de la fibrosis quística, no solo ataca los síntomas. En la actualidad, es habitual que las personas que padecen esta enfermedad lleguen a la edad adulta. "Puede ser lo que ella quiera", aseguró Mai ElMallah, MD, neumóloga pediátrica de Zoey en Duke Health.
¿Qué son los moduladores CFTR?
Las personas que padecen fibrosis quística ahora pueden vivir más y con una mejor calidad de vida gracias a los nuevos tratamientos llamados moduladores CFTR. Estos medicamentos se dirigen a las mutaciones genéticas presentes en la fibrosis quística y pueden minimizar de manera significativa los síntomas, además de reducir las complicaciones. Cuando se inician de manera temprana, pueden incluso eliminar algunos de los peores efectos de la enfermedad. Mai ElMallah, MD, neumóloga pediátrica de Duke Health, nos habla sobre los moduladores CFTR, sobre cómo funcionan y quién puede beneficiarse de ellos.
Segundo doble trasplante de pulmón con fibrosis quística
Desde que Sara Kominsky era una niña, se enfrentó a dificultades comunes para las personas con fibrosis quística, pero se refería a sí misma como "razonablemente saludable" hasta los 40. "En ese momento, mis pulmones empeoraron, y ya no podía hacer lo que quería", dijo. Sus médicos le dijeron que necesitaba una cirugía de trasplante de pulmón… y rápido. Actualmente, tras haber recibido no uno, sino dos dobles trasplantes de pulmón en Duke Health, compite en eventos de resistencia, escribe obras de ficción, hace planes de viaje y disfruta de cada minuto de su nueva vida.