Fibrosis quística pediátrica

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Niños y jóvenes adultos con fibrosis quística (CF) requieren atención coordinada de un equipo de expertos en diversas especialidades. Los especialistas del Centro de Fibrosis Quística de Duke Children's ofrecen los tratamientos más recientes y atención personalizada para ayudar a manejar la afección de su hijo y mejorar su calidad de vida.

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Sobre la fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética que afecta a muchos sistemas del cuerpo. Provoca que una mucosidad espesa y pegajosa obstruya las vías respiratorias y se acumule en los pulmones y otros órganos. La mucosidad espesa obstruye las vías respiratorias, lo que puede resultar en dificultad para respirar. También tiende a causar infecciones pulmonares recurrentes que pueden dañar el pulmón. La fibrosis quística también puede interferir en la capacidad del cuerpo para absorber nutrientes de los alimentos y puede causar problemas en los senos paranasales y reproductivos.

Si bien no existe cura para la fibrosis quística, ha habido avances significativos en el tratamiento en las últimas décadas. Utilizamos estos avances para crear programas de tratamiento individualizados, que han demostrado ser efectivos en ayudar a personas con fibrosis quística a vivir vidas más largas, plenas y activas que nunca.

People born with cystic fibrosis -- also called CF - face a range of serious health challenges including difficulty breathing, lung damage, poor growth, and a shorter lifespan. En la actualidad, no existe una cura para esta enfermedad, pero con unos nuevos medicamentos prometedores, llamados moduladores CFTR, se está ayudando a las personas con fibrosis quística a mejorar su función pulmonar, su crecimiento y su salud en general. En este artículo, Shatha Yousef, MD, especialista en neumología pediátrica de Duke Health, habla sobre los síntomas de la fibrosis quística, los efectos a largo plazo y los nuevos tratamientos que están cambiando la vida de las personas con esta enfermedad.

Born with cystic fibrosis (CF), Zoey Dula spent her early years sick and in and out of hospitals. En la actualidad, gracias a un nuevo medicamento llamado Trikafta, un modulador de la fibrosis quística, Zoey está preparada para llevar una vida activa y plena.

Las personas que padecen fibrosis quística ahora pueden vivir más y con una mejor calidad de vida gracias a los nuevos tratamientos llamados moduladores CFTR. Estos medicamentos se dirigen a las mutaciones genéticas presentes en la fibrosis quística y pueden minimizar de manera significativa los síntomas, además de reducir las complicaciones. Cuando se inician de manera temprana, pueden incluso eliminar algunos de los peores efectos de la enfermedad. Mai ElMallah, MD, neumóloga pediátrica de Duke Health, nos habla sobre los moduladores CFTR, sobre cómo funcionan y quién puede beneficiarse de ellos.

Cystic Fibrosis Patient Thriving on Trikafta | Duke Health

Opciones de tratamiento

Nuestro equipo de especialistas ofrece una gama completa de tratamientos tradicionales y nuevos basados en las pautas de atención de CF. Se administran muchos tratamientos en casa a diario. Sin embargo, es posible que el niño deba ser hospitalizado para tratamiento si la función pulmonar empeora. Nuestros especialistas en fibrosis quística pediátrica se asegurarán de que entienda cada tratamiento y brindarán apoyo a usted y su hijo en cada paso del camino.

Terapia respiratoria

Un especialista en terapia respiratoria puede administrar tratamientos respiratorios y colaborar con un especialista en fisioterapia para realizar fisioterapia torácica y eliminar la mucosidad de las vías respiratorias. Los tratamientos se pueden realizar con varios dispositivos, incluido un chaleco que vibra para aflojar las secreciones pulmonares. Por lo general, los terapeutas permanecen en la sala durante el transcurso de cada tratamiento. Es posible que su hijo reciba terapias más frecuentes durante su estadía en el hospital.

Medicamentos

El neumólogo de su hijo puede recetarle antibióticos para las infecciones pulmonares, antiinflamatorios para reducir la inflamación de las vías respiratorias y broncodilatadores para ayudar a mantener las vías respiratorias abiertas. Otros medicamentos pueden aflojar la mucosidad y reducir su pegajosidad. Si la mutación genética que causa la fibrosis quística de su hijo es una de las que son el objetivo de los medicamentos llamados fármacos moduladores CFTR, es posible que le receten uno de estos medicamentos.

Terapia física

Un fisioterapeuta evaluará el impacto de la fibrosis quística en el corazón y los pulmones de su hijo y desarrollará un plan de tratamiento de actividades para fomentar un mejor funcionamiento de los pulmones. El fisioterapeuta también fomentará la actividad física regular en el hospital y en el hogar.

Dieta y suplementos enzimáticos

Los niños con fibrosis quística pueden desnutrirse, lo que puede contribuir a empeorar la función pulmonar. Un dietista registrado y nutricionista pueden recomendar una dieta alta en calorías, al menos 3,000 calorías al día, con grasas y proteínas adicionales para mantener el peso de la persona. También se recomendará un multivitamínico diario, ya que la fibrosis quística puede interferir con la absorción de ciertas vitaminas. Algunos niños con fibrosis quística no tienen las enzimas pancreáticas necesarias para descomponer los alimentos. Es posible que el médico de la niña o el niño recomiende tomar suplementos con enzimas adicionales antes de las comidas y los refrigerios. En la nueva era de moduladores CFTR, nuestro RD se asegurará de que el niño tenga un peso saludable y evite un aumento excesivo de peso.

Duke Children's Hospital and Health Center

Obtenga más información sobre la atención que se ofrece aquí para poder prepararse para sus citas.

Más información

Pruebas

La mayoría de los niños con fibrosis quística son diagnosticados mediante detección neonatal. Una vez diagnosticado, el niño verá a nuestros especialistas aproximadamente una vez al mes durante el primer año y cada tres meses a partir de entonces. Realizaremos pruebas para evaluar la salud de su hijo, responderemos a sus preguntas y nos aseguraremos de que esté manejando adecuadamente las técnicas de limpieza de las vías respiratorias. Para la protección de su hijo, seguimos las pautas de control de infecciones y solicitamos que use una mascarilla quirúrgica al ingresar al hospital y al salir de la sala de examen.

Pruebas de diagnóstico

A los recién nacidos se les realiza un tamizaje para fibrosis quística mediante un análisis de sangre en los primeros días después de nacer. Cuando la detección neonatal sugiere CF, una prueba de sudor confirma el diagnóstico al medir el nivel de sal en la transpiración de su hijo. También se utiliza para diagnosticar fibrosis quística en niños mayores y adolescentes que no fueron diagnosticados en la infancia, pero que presentan síntomas de la enfermedad.

Pruebas genéticas

La fibrosis quística es causada por una mutación en el gen CFTR. Algunos medicamentos recientes para la fibrosis quística, denominados moduladores CFTR, están dirigidos a mutaciones específicas de este gen. Las pruebas genéticas pueden determinar el tipo de mutación que presenta su hijo y si estos medicamentos pueden ser de ayuda.

Pruebas de visita rutinaria

Es posible que los médicos de su hijo soliciten estudios de imágenes, como radiografías y tomografías computarizadas; pruebas de función pulmonar; cultivo de esputo (moco respiratorio) para verificar la presencia de ciertas bacterias; análisis de sangre anuales para evaluar el estado nutricional, la función hepática, los niveles de vitaminas y otros problemas de salud; y pruebas de detección de depresión y ansiedad, así como de diabetes y osteoporosis, que pueden presentarse con fibrosis quística.

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919-997-2110

Centro CF acreditado

Nuestro centro de fibrosis quística está acreditado por la Cystic Fibrosis Foundation (CFF), lo que garantiza que su hijo reciba atención experta y de alta calidad de acuerdo con las pautas de la CFF. Como centro acreditado, ofrecemos:

Acceso a un equipo completo de expertos
El equipo de su hijo incluirá médicos que se especializan en neumología, endocrinología, gastroenterología y enfermedades infecciosas. El equipo también incluirá un coordinador en enfermería de fibrosis quística, nutricionistas, terapeutas respiratorios y fisioterapeutas, así como trabajadores sociales clínicos y psicólogos con licencia.

Acceso a estudios clínicos
Las personas en nuestros centros pediátricos y de adultos que cumplan con ciertos requisitos pueden participar en ensayos de nuevos tratamientos para fibrosis quística o en estudios de observación que monitorean el impacto de algunos de estos tratamientos.

Transición sin interrupciones a la atención de adultos
Nuestro programa integral incluye ayudar a los jóvenes adultos a comenzar a responsabilizarse por su propia atención. Comenzamos a prepararnos para la transición a nuestro Centro de Fibrosis Quística para Adultos cuando su hijo cumple 16 años, brindando apoyo y orientación a medida que comienza a gestionar los tratamientos en el hogar, monitorear sus síntomas y aprender cuándo buscar ayuda de un médico.

Cuidado y apoyo continuos
Nuestros profesionales de trabajo social clínico los guían a usted y a su familia a través del sistema médico y coordinan los servicios de salud que su hijo necesita. Pueden ayudarle a comunicarse con otros miembros del equipo de atención para garantizar que se satisfacen las necesidades de su hijo y su familia. Pueden brindar apoyo, ayudar a trabajar con seguro, conectar con recursos y ayudar a manejar detalles relacionados con la atención de su hijo. El coordinador de casos gestiona la transición de su hijo del hospital a casa.

Clasificado sistemáticamente entre los mejores hospitales infantiles del país

Duke Children's Hospital & Health Center se enorgullece de estar entre los primeros puestos a nivel nacional en 9 especialidades pediátricas.

Esta página se sometió a una revisión médica el 08/19/2024 a cargo de

Shatha W. Yousef, MD | especialista en neumología pediátrica