El síndrome de fiebre periódica es un grupo de afecciones inusuales, a menudo hereditarias; puede haber un historial familiar de episodios similares. Los episodios de fiebre no son causados por una infección ni se deben a una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico. El síndrome de fiebre periódica típicamente incluye episodios de inflamación no regulada, por lo que también se lo conoce con el nombre de enfermedades autoinflamatorias.
Síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis)
Es probable que el PFAPA sea el trastorno más común. A menudo aparece en la primera infancia (entre los 2 y 5 años). Los niños tienen episodios recurrentes de fiebre, llagas en la boca, dolor de garganta y ganglios linfáticos inflamados en el cuello. Suele haber intervalos regulares entre los episodios. No hay complicaciones a largo plazo asociadas con el PFAPA. Se recomienda seguir un tratamiento para minimizar o eliminar los síntomas y poder volver a realizar las actividades habituales. El PFAPA puede durar varios años, pero a menudo desaparece por sí solo durante la segunda década de la vida.
Fiebre mediterránea familiar (FMF)
Esta enfermedad genética afecta principalmente a las personas con ascendencia mediterránea y del Medio Oriente. Causa fiebres recurrentes, además de dolor e hinchazón del abdomen, pecho o articulaciones. La hinchazón intensa y dolorosa de las articulaciones puede dificultar el caminar. Típicamente afecta a los niños antes de que cumplan los 10 años. Si no se trata, la FMF puede ocasionar una acumulación peligrosa de proteínas, llamada amiloidosis, que puede hacer que los órganos fallen.
Síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS, sigla en inglés)
Esta afección causa fiebres intermitentes, además de salpullido doloroso, escalofríos y dolor muscular. Por lo general, aparece en la infancia, pero su inicio puede retrasarse hasta la mediana edad. Además de los síntomas comunes en otros síndromes de fiebre periódica, la gente con TRAPS suele tener síntomas oculares asociados, como conjuntivitis e hinchazón alrededor del ojo. En algunas personas, el TRAPS puede causar amiloidosis.
Síndrome de hiperinmunoglobulina D (HIDS, sigla en inglés)
Esta rara afección genética también es conocida como deficiencia parcial de mevalonato quinasa. Los síntomas suelen empezar en el primer año de vida. Típicamente comienza de forma abrupta con una fiebre alta (de hasta 104 grados Fahrenheit). Los síntomas asociados pueden incluir erupciones cutáneas, dolor abdominal, vómito, diarrea, dolor articular y ganglios del cuello inflamados.
