Síndrome de fiebre periódica

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Fiebres que duran varios días y están acompañadas por otros síntomas como dolor de garganta, dolor abdominal o dolor articular pueden indicar la presencia del síndrome de fiebre periódica. Los niños pueden tener episodios recurrentes de fiebre y síntomas con bastante frecuencia, incluso cada tres o cuatro semanas.

Los reumatólogos pediátricos de Duke son expertos en identificar los muchos trastornos que caen dentro de la categoría del síndrome de fiebre periódica. Ellos pueden recomendar un tratamiento para controlar los síntomas para que su hijo pueda retomar sus actividades de la vida diaria. En casos excepcionales, el tratamiento puede prevenir las complicaciones potenciales de la inflamación descontrolada.

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Para comprender el síndrome de fiebre periódica

El síndrome de fiebre periódica es un grupo de afecciones inusuales, a menudo hereditarias; puede haber un historial familiar de episodios similares. Los episodios de fiebre no son causados por una infección ni se deben a una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico. El síndrome de fiebre periódica típicamente incluye episodios de inflamación no regulada, por lo que también se lo conoce con el nombre de enfermedades autoinflamatorias.

Síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis)
Es probable que el PFAPA sea el trastorno más común. A menudo aparece en la primera infancia (entre los 2 y 5 años). Los niños tienen episodios recurrentes de fiebre, llagas en la boca, dolor de garganta y ganglios linfáticos inflamados en el cuello. Suele haber intervalos regulares entre los episodios. No hay complicaciones a largo plazo asociadas con el PFAPA. Se recomienda seguir un tratamiento para minimizar o eliminar los síntomas y poder volver a realizar las actividades habituales. El PFAPA puede durar varios años, pero a menudo desaparece por sí solo durante la segunda década de la vida.

Fiebre mediterránea familiar (FMF)
Esta enfermedad genética afecta principalmente a las personas con ascendencia mediterránea y del Medio Oriente. Causa fiebres recurrentes, además de dolor e hinchazón del abdomen, pecho o articulaciones. La hinchazón intensa y dolorosa de las articulaciones puede dificultar el caminar. Típicamente afecta a los niños antes de que cumplan los 10 años. Si no se trata, la FMF puede ocasionar una acumulación peligrosa de proteínas, llamada amiloidosis, que puede hacer que los órganos fallen.

Síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS, sigla en inglés)
Esta afección causa fiebres intermitentes, además de salpullido doloroso, escalofríos y dolor muscular. Por lo general, aparece en la infancia, pero su inicio puede retrasarse hasta la mediana edad. Además de los síntomas comunes en otros síndromes de fiebre periódica, la gente con TRAPS suele tener síntomas oculares asociados, como conjuntivitis e hinchazón alrededor del ojo. En algunas personas, el TRAPS puede causar amiloidosis. 

Síndrome de hiperinmunoglobulina D (HIDS, sigla en inglés)
Esta rara afección genética también es conocida como deficiencia parcial de mevalonato quinasa. Los síntomas suelen empezar en el primer año de vida. Típicamente comienza de forma abrupta con una fiebre alta (de hasta 104 grados Fahrenheit). Los síntomas asociados pueden incluir erupciones cutáneas, dolor abdominal, vómito, diarrea, dolor articular y ganglios del cuello inflamados.

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Diagnóstico

El primer paso será descartar otras causas de fiebre recurrente, por ejemplo, infecciones o una enfermedad autoinmune que tenga síntomas similares al síndrome de fiebre periódica. El reumatólogo pediátrico puede ordenar pruebas para diagnosticar mejor la afección de su hijo y recomendar el tratamiento más adecuado. 

Examen físico

El médico examinará el cuerpo de su hijo buscando signos asociados con el síndrome de fiebre periódica, como hinchazón articular, erupciones, ganglios inflamados, llagas en la boca o hinchazón alrededor de los ojos. 

Análisis de sangre y orina

Estas y otras pruebas determinarán si hay una infección o si hay inflamación presente. Las pruebas pueden incluir un conteo de glóbulos blancos, cultivo de garganta y pruebas de velocidad de sedimentación eritocitaria (ESR, sigla en inglés) y proteína C reactiva (PCR). A menudo, las pruebas se toman cuando su hijo está bien y de nuevo cuando su hijo está enfermo, para comparar los grados de inflamación.

Pruebas genéticas

Pueden ayudar a confirmar un diagnóstico si los exámenes físicos y los análisis de laboratorio indican que su hijo tiene un síndrome hereditario.

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Tratamientos

El tipo de tratamiento que su hijo necesita dependerá del diagnóstico específico. El objetivo principal es prevenir los episodios de fiebre y síntomas asociados, mientras se minimizan los efectos secundarios potenciales, para que su hijo pueda realizar sus actividades diarias, como asistir a la escuela. Algunos síndromes de fiebre periódica requieren tratamiento a largo plazo, incluso hasta la edad adulta, mientras que otros se resuelven por sí solos a medida que su hijo crece.

Corticosteroides

El PFAPA responde bien a los esteroides como la prednisona. Una sola dosis administrada al inicio de un ataque puede acortarlo de manera significativa o incluso terminarlo. Los esteroides también pueden aliviar los síntomas causados por otros síndromes de fiebre periódica, pero se utilizan de manera limitada para prevenir los efectos asociados con su uso a largo plazo.

Colchicina

La colchicina, que es el tratamiento de elección de la FMF, reduce la gravedad de los ataques y ayuda a prevenir la amiloidosis. Se puede usar de manera segura durante períodos prolongados y durante el embarazo.

Biofármacos

Para algunos síndromes de fiebre periódica se recomienda la terapia biológica. Los biofármacos son medicamentos proteicos que se administran mediante una inyección debajo de la piel, como la inyección de insulina, o por infusión a través de un catéter intravenoso (IV). En general, el síndrome de fiebre periódica está asociado con un aumento en las proteínas inflamatorias. Los medicamentos biológicos actúan sobre estas proteínas de manera más directa que los corticoides.

Clasificado sistemáticamente entre los mejores hospitales infantiles del país

Duke Children's Hospital & Health Center se enorgullece de estar entre los primeros puestos a nivel nacional en 9 especialidades pediátricas.

Por qué elegir a Duke

Colaboración con especialistas pediátricos
Cuando sea necesario, nuestros reumatólogos pediátricos colaborarán con otros especialistas pediátricos de Duke, como dermatólogos, nefrólogos y oftalmólogos, para tratar la afección de su hijo.

Apoyo para su hijo y para su familia
El síndrome de fiebre periódica es especialmente disruptivo en los niños de edad escolar porque causa ataques recurrentes y dolorosos que pueden durar días o semanas. Si los síntomas o las sesiones de tratamiento interfieren con la escuela, nuestro trabajador social designado puede hacer los arreglos necesarios para que su hijo pueda estar al día con sus tareas escolares.

Socios nacionales en investigación y tratamiento
Nuestros reumatólogos son parte de una red nacional de médicos dedicados a expandir sus conocimientos sobre estas afecciones raras. Cuando es adecuado, consultamos con nuestros colegas para confirmar un diagnóstico o compartir descubrimientos en cuanto a tratamientos.

Esta página se sometió a una revisión médica el 10/30/2018 a cargo de